Рассеянный склероз

Рассеянный склероз, что это такое? Симптомы, лечение и продолжительность жизни
Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Имеет не до конца изученные причины и аутоиммунно-воспалительный механизм развития. Представляет собой болезнь с очень разнообразной клинической картиной, трудно диагностируется на ранних стадиях, при этом не существует ни одного специфического клинического признака, характеризующего именно рассеянный склероз.

Лечение заключается в применении иммуномодуляторов и симптоматических средств. Действие иммунных препаратов направлено на прекращение процесса разрушения нервных структур антителами. Симптоматические лекарственные средства ликвидируют функциональные последствия этих разрушений.

Что это такое?

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

«Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.

Статистика

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Недуг обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причины развития склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

• геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
• травмы;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• влияние токсических веществ и радиации;
• особенности питания;
• генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции;
• частые стрессовые ситуации.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Симптомы рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза симптомы не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название — хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

1. Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях. Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, зуд кожи, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
2. Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения. Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону — все это симптомы болезни.
3. Тремор. Появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. Дрожание конечностей или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
4. Головные боли. Головная боль является очень частым симптомом заболевания. Ученые предполагают, что ее возникновение связано с мышечными расстройствами и депрессией. Именно при рассеянном склерозе головная боль возникает в три раза чаще, чем при иных болезнях неврологического характера. Иногда она может выступать предвестником надвигающегося обострения заболевания или признаком дебюта патологии.
5. Нарушения глотания и речи. Симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
6. Нарушения со стороны походки. Трудности во время ходьбы бывают вызваны онемением стоп, нарушением равновесия, спазмами мышц, мышечной слабостью, тремором.
7. Мышечные спазмы. Довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
8. Повышение чувствительности к теплу. Возможно обострение симптоматики заболевания при перегреве тела. Подобные ситуации нередко происходят на пляже, в сауне, в бане.
9. Интеллектуальные, когнитивные нарушения. Актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
10. Головокружение. Этот симптом возникает на ранних этапах развития болезни и усугубляется по мере его прогрессирования. Человек может ощущать, как собственную неустойчивость, так и страдать от «движения» окружающей его обстановки.
11. Хроническая усталость. Очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
12. Нарушения полового влечения. От расстройств в сексуальной сфере страдают до 90% мужчин и до 70% женщин. Это нарушение может стать следствием как психологических проблем, так и результатом поражения ЦНС. Либидо падает, нарушается процесс эрекции и эякуляции. Однако, до 50% мужчин не утрачивают утреннюю эрекцию. Женщины не в состоянии достичь оргазма, половой акт может причинять боль, часто наблюдается снижение чувствительности в районе гениталий.
13. Вегетативные нарушения. С большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.
14. Проблемы с ночным отдыхом. Больным становится труднее засыпать, что чаще всего обусловлено спазмами конечностей и иными тактильными ощущениями. Сон становится беспокойным, в результате днем человек испытывает притупленность сознания, отсутствие ясности мысли.
15. Депрессия и тревожные расстройства. Диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
16. Дисфункция кишечника. Эта проблема может проявляться либо недержанием каловых масс, либо периодически возникающими запорами.
17. Нарушения процесса мочеиспускания. Все симптомы, связанные с процессом мочеиспускания на начальных этапах развития заболевания по мере его прогрессирования усугубляются.

Вторичные симптомы рассеянного склероза — это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса. Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Как лечить рассеянный склероз?

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести рассеянного склероза.

• Плазмоферез;
• Цитостатики;
• Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор — митоксантрон.
• Иммуномодуляторы: копаксон — предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
• β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны — это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
• симптоматическая терапия — антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
• Гормонотерапия — пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы.
• В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
• Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
• Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
• Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Актуальную информацию о клинических исследованиях препаратов для лечения рассеянного склероза, проводимых в Российской Федерации, сроках их проведения, особенностях протокола и требованиях к пациентам можно найти на портале ИМЧ РАН.

В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется «Ксемус» и появится на рынке не раньше 2020 года.

Прогнозы и последствия

Рассеянный склероз, сколько с ним живут? Прогноз зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни — работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае не заменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

1. Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов.
2. Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций.
3. Диета, обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи.
4. Лечебная гимнастика — умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей.
5. Выполнение противорецидивного лечения. Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь.
6. Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды. Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов.