Болезнь Паркинсона

Первые признаки болезни Паркинсона, современные способы лечения
Болезнь Паркинсона — хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, при котором человек теряет способность контролировать свои движения. Заболевание развивается относительно медленно, но имеет склонность к прогрессированию. Она является довольно распространенной проблемой — 4% населения пожилого возраста страдают от проявлений паркинсонизма.

В основе развития болезни лежат изменения, которые происходят в черной субстанции мозга. Клетки этой области отвечают за выработку химического вещества допамина. Оно обеспечивает передачу сигнала между нейронами черного вещества и полосатого тела в мозге. Нарушение этого механизма приводит к тому, что человек теряет способность координировать свои движения.

Что это такое?

Болезнь Паркинсона — это дегенеративные изменения, происходящие в ЦНС, имеющие свойство прогрессировать с небольшой скоростью. Впервые симптомы болезни были описаны врачом Д. Паркинсоном в 1877 году. В то время он определял болезнь, как дрожательный паралич. Это связано с тем, что основные признаки поражения ЦНС проявляются в треморе конечностей, ригидности мышц и замедленности движений.

Эпидемиология

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера.

Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а старше 85 лет — от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Болезнь Паркинсона — причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Паркинсона по сей день остаются тайной, однако некоторые факторы, выступая на первый план, все же берут на себя функцию ведущих, поэтому считаются виновниками данной патологии.

К ним относятся:

1. Старение организма, когда число нейронов естественным образом снижается, а, стало быть, уменьшается у выработка дофамина;
2. Некоторые лекарства, используемые для лечения различных болезней и в качестве побочного эффекта имеющие влияние на экстрапирамидные структуры головного мозга (аминазин, препараты раувольфии);
3. Экологические факторы: постоянное проживание в сельской местности (обработка растений веществами, предназначенными для уничтожения вредителей сельского хозяйства), вблизи железных дорог, автострад (перевозка опасных для экологии грузов) и промышленных предприятий (вредное производство);
4. Наследственная предрасположенность (ген болезни не выявлен, однако семейный характер обозначен — у 15% больных родственники страдают паркинсонизмом);
5. Острые и хронические нейроинфекции (например, клещевой энцефалит);
6. Сосудистая церебральная патология;
7. Отравления угарным газом и солями тяжелых металлов;
8. Опухоли и травмы головного мозга.

Вместе с тем, рассматривая причины возникновения болезни Паркинсона, следует отметить интересный факт, радующий курильщиков и «кофеманов». У тех, кто курит «шанс» заболеть снижается в 3 раза. Говорят, это табачный дым оказывает такое «благотворное» воздействие, поскольку содержит вещества, напоминающие ИМАО (ингибиторы моноаминооксидаз), а никотин стимулируют продукцию дофамина. Что касается кофеина, то и его положительное действие заключается в способностях увеличивать продукцию дофамина и других нейромедиаторов.

Формы и стадии заболевания

Выделяют несколько форм заболевания:

Общепринятая градация стадий заболевания, отражающая степень тяжести, такова:

• стадия 0 — отсутствие двигательных нарушений;
• стадия 1 — односторонний характер проявлений заболевания;
• стадия 2 — двусторонние проявления заболевания, способность удерживать равновесие не страдает;
• стадия 3 — умеренно выраженная постуральная неустойчивость, пациент способен передвигаться самостоятельно;
• стадия 4 — выраженная утрата двигательной активности, способность передвигаться сохранена;
• стадия 5 — пациент прикован к постели или инвалидному креслу, передвижение без посторонней помощи невозможно.

Модифицированная шкала Хен и Яр (Hoehn и Yarh, 1967 год) предлагает следующее деление на стадии:

• стадия 0.0 — нет признаков паркинсонизма;
• стадия 1.0 — односторонние проявления;
• стадия 1.5 — односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (мышц шеи и мышц, расположенных вдоль позвоночника);
• стадия 2.0 — двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия;
• стадия 2.5 — мягкие двухсторонние проявления, пациент способен преодолевать вызванную ретропульсию (ускорение пациента назад при толчке спереди);
• стадия 3.0 — умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления, небольшая постуральная неустойчивость, больной не нуждается в посторонней помощи;
• стадия 4.0 — тяжелая обездвиженность, способность пациента ходить или стоять без поддержки сохранена;
• стадия 5.0 — без посторонней помощи пациент прикован к креслу или кровати.

Симптомы болезни Паркинсона

На ранних стадиях развития болезнь Паркинсона диагностировать сложно из-за медленного развития клинических симптомов (см. фото). Она может манифестировать болью в конечностях, которую ошибочно можно связать с заболеваниями позвоночника. Нередко могут встречаться депрессивные состояния.

Основным проявлением паркинсонизма является акинетико-ригидный синдром, который характеризуется следующими симптомами:

1. Тремор. Является довольно динамичным симптомом. Его появление может быть связано как с эмоциональным состоянием пациента, так и с его движениями. Например, тремор в руке может уменьшаться во время осознанных движений, и усиливаться при ходьбе или движении другой рукой. Иногда его может и не быть. Частота колебательных движений небольшая — 4-7 Гц. Они могут наблюдаться в руке, ноге, отдельных пальцах. Помимо конечностей, «дрожание» может отмечаться в нижней челюсти, губах и языке. Характерный паркинсонический тремор в большом и указательном пальцах напоминают «катание пилюль» или «счет монет». У некоторых пациентов он может возникать не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные трудности при приеме пищи или письме.
2. Ригидность. Двигательные расстройства, вызванные акинезией, усиливаются за счет ригидности — повышения мышечного тонуса. При внешнем осмотре пациента она проявляется повышенным сопротивлением пассивным движениям. Чаще всего оно бывает неравномерным, что обуславливает появление феномена «зубчатого колеса» (возникает ощущение, что сустав состоит из зубчатых колес). В норме тонус мышц-сгибателей преобладает над тонусом мышц-разгибателей, поэтому ригидность в них выражена сильнее. Вследствие этого отмечаются характерные изменения позы и походки: туловище и голова таких пациентов наклонены вперед, руки согнуты в локтях и приведены к туловищу, ноги немного согнуты в коленях («поза просителя»).
3. Брадикинезия. Представляет собой значительное замедление и обеднение двигательной активности, и является основным симптомом болезни Паркинсона. Она проявляется во всех группах мышц, но больше всего заметна на лице из-за ослабления мимической активности мышц (гипомимия). Из-за редкого мигания глаз, взгляд кажется тяжелым, пронзительным. При брадикинезии речь становится монотонной, приглушенной. Из-за нарушения глотательных движений может появиться слюнотечение. Истощается также мелкая моторика пальцев рук: пациенты с трудом могут совершать привычные движения, такие как застегивание пуговиц. При письме наблюдается преходящая микрография: к концу строки буквы становятся мелкими, неразборчивыми.
4. Постуральная неустойчивость. Представляет собой особое нарушение координации движений при ходьбе, обусловленное утратой постуральных рефлексов, участвующих в поддержании равновесия. Этот симптом проявляется на поздней стадии заболевания. Такие пациенты испытывают некоторые трудности при изменении позы, смены направления движения и начале ходьбы. Если небольшим толчком вывести больного из равновесия, то он вынужден будет сделать несколько быстрых коротких шагов вперед или назад (пропульсия или ретропульсия), чтобы «догнать» центр тяжести тела и не потерять равновесие. Походка при этом становится семенящей, «шаркающей». Следствием этих изменений являются частые падения. Постуральная неустойчивость сложно поддается терапии, поэтому часто является причиной, по которой пациент с болезнью Паркинсона оказывается прикованным к постели. Двигательные расстройства при паркинсонизме нередко сочетаются и с другими нарушениями.

Психические нарушения:

1. Когнитивные расстройства (деменция) — нарушается память, появляется замедленность взгляда. При тяжелом протекании заболевания возникают серьезные когнитивные проблемы — слабоумие, снижение познавательной деятельности, способность здраво рассуждать, выражать мысли. Эффективного способа замедления развития деменции нет, но клинические исследования доказывают, что применение Ривастигмина, Донепезила несколько снижают такие симптомы.
2. Эмоциональные изменения — депрессия, она является самым первым симптомом болезни Паркенсона. Пациенты теряют уверенность в себе, боятся новых ситуаций, избегают общения даже с друзьями, появляется пессимизм, раздражительность. Возникае повышенная сонливость в дневное время, нарушается сон в ночное время, снятся кошмары, слишком эмоциональные мечты. Недопустимо использовать какие-либо препараты для улучшения сна без рекомендации врача.

Вегетативные нарушения:

1. Ортостатическая гипотензия — снижение артериального давления при смене положения тела (когда человек резко встает), это приводит к снижению кровоснабжения мозга, головокружению и иногда к обмороку.
2. Расстройства ЖКТ связаны с нарушением моторики кишечника — запоры, связанные с инертностью, плохим питанием, ограничением питья. Также причиной запоров является прием препаратов от паркинсонизма.
3. Снижение потоотделения и повышение сальности кожи — кожа на лице становится масляной, особенно в области носа, лба, головы (провоцирует возникновение перхоти). В некоторых случаях может быть наоборот, кожа становится слишком сухой. Обычное дерматологическое лечение улучшает состояние кожи.
4. Учащение мочеиспускания или наоборот затруднения с процессом опорожнения мочевого пузыря.

Прочие характерные симптомы:

1. Трудности с приемом пищи — это связано с ограничением двигательной активности мышц, отвечающих за жевание, глотание, происходит повышенное слюноотделение. Задержка слюны в полости рта может приводить к удушью.
2. Проблемы с речью — трудности с началом разговора, монотонность речи, повторение слов, слишком быстрая или нечленораздельная речь наблюдается у 50% больных.
3. Половая дисфункция — депрессия, прием антидепрессантов, ухудшение кровообращения приводят к нарушениям эрекции, снижению сексуального влечения.
4. Мышечные боли — ломота в суставах, мышцах вызваны нарушением осанки и ригидностью мышц, использование леводопы снижают такие боли, также помогают некоторые виды упражнений.
5. Мышечные спазмы — из-за недостатка движения у больных (ригидностью мышц) возникают мышечные спазмы, чаще в нижних конечностях, для снижения частоты судорог помогает массаж, прогревание, растяжка.
6. Быстрая утомляемость, слабость — повышенная усталость обычно усиливается к вечеру и связана с проблемами начала и окончания движений, она также может быть связана с депрессией, бессонницей. Установление четкого режима сна, отдыха, сокращение физической активности помогают снизить степень утомления.

Стоит отметить, что течение болезни у каждого человека индивидуально. Поэтому одни симптомы могут преобладать, а другие быть выражены слабо. Признаки заболевания поддаются медикаментозной терапии. В некоторых случаях эффективно бороться с болезнью помогает хирургическое вмешательство.

Диагностика

Комплексная диагностика заболевания основана на исследовании неврологического статуса, жалоб больного и сочетания ряда критериев.

Из инструментальных методов исследования достоверным является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), при которой внутривенно вводится радиоактивная флюородопа и оценивается степень ее накопления в специфических участках головного мозга. Недостатком метода является его высокая стоимость и малая распространенность. Остальные лабораторные и инструментальные методы не позволяют достоверно выявить причины возникновения болезни и назначить ее лечение, поэтому используются для исключения других заболеваний со схожими симптомами.

Для постановки диагноза необходимо сочетание гипокинезии с одним или несколькими признаками (тремором покоя (частота 4-6 Гц), ригидностью мышц, постуральными нарушениями).

Лечение болезни Паркинсона

Это заболевание является неизлечимым, все современные препараты для терапии только облегчают симптомы болезни Паркинсона. Симптоматическое лечение направлено на устранение двигательных нарушений.

Как лечить болезнь Паркинсона? На ранних стадиях заболевания показана посильная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Лечение препаратами следует начинать как можно позже, поскольку при длительном многолетнем приеме медикаментов у больного развивается привыкание, вынужденное повышение дозировки и как следствие усиление побочных эффектов.

• При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочные действия препарата — дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени — на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.
• В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.
• Морфологические и биохимические изменения при болезни Паркинсона настолько сложны, а течение заболевания и его последствия настолько тяжелы, а еще и усугубляются эффектами заместительной терапии — леводопой, что лечение таких больных считается верхом врачебного мастерства и подвластно виртуозам — неврологам. Поэтому открыты и работают специальные центры по лечению паркинсонизма, где уточняется диагноз, ведется наблюдение, подбираются дозы необходимых препаратов и схемы лечения. Самостоятельно назначать и принимать препараты нельзя.

Для заместительной терапии используют леводопу, карбидопу, наком. Стимулирует выброс дофамина адамантин, мемантин, бромкриптин, тормозят процесс обратного захвата допамина — антихолинэстеразные препараты и трициклические антидепрессанты (амитриптиллин), тормозит процесс распада дофамина селегилин, нейропротекторами ДА- нейронов используются антиоксиданты — селегилин, токоферол, блокаторы кальциевых каналов — нифидипин.

На ранних стадиях для сохранения качества жизни доказано применение прамипексола (мирапекса). Он является препаратом первой линии лечения болезни паркинсона с высоким уровнем эффективности и безопасности. В лечении используется юмекс, неомидантан, нейропротекторы, антиоксиданты. Больным необходима лечебная гимнастика по индивидуальной программе — как можно больше двигаться и дольше сохраняться активными.

Нейростимуляция

Нейростимуляция является современным методом лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию.

Данный метод применяется в следующих случаях:

1. Несмотря на правильно подобранную лекарственную терапию, у пациента не удаётся добиться значительного уменьшения симптомов.
2. Пациент социально активен и боится потерять работу из-за заболевания.
3. Прогрессирование заболевания приводит к необходимости увеличивать дозы лекарственных препаратов, при этом побочные эффекты лекарств становятся непереносимыми.
4. Пациент теряет способность к самообслуживанию и становится зависимым от своей семьи в выполнении повседневных действий.

Результаты операции:

1. Позволяет неинвазивно корректировать настройки стимуляции при прогрессировании заболевания;
2. В отличие от палидотомии и таламотомии, является обратимой;
3. Увеличивается период эффективного контроля над симптомами болезни;
4. Значительно снижается необходимость в антипаркинсонических лекарствах;
5. Может быть билатеральной (то есть эффективна и при симптомах с обеих сторон тела);
6. Легко переносится и является безопасным методом.

Недостатки нейростимуляции:

1. Относительно высокая стоимость;
2. Вероятность смещения электродов или поломки; в этих случаях (15 %) нужна повторная операция;
3. Необходимость замены генератора (через 3-7 лет);
4. Некоторый риск инфекционных осложнений (3-5 %).

Суть метода: лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором (похож на кардиостимулятор), имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей.

Лечение с применением стволовых клеток.

Результаты первых испытаний по применению стволовых клеток при болезни Паркинсона были опубликованы в 2009 году. Согласно полученным данным, через 36 месяцев после введения стволовых клеток положительный эффект отмечен у 80% больных. Лечение заключается в трансплантации нейронов, полученных в результате дифференцировки стволовых клеток, в головной мозг. Теоретически они должны заменить погибшие дофаминсекретирующие клетки. Метод на вторую половину 2011 года исследован недостаточно и не имеет широкого клинического применения.

В 2003 году впервые человеку с болезнью Паркинсона в субталамическое ядро были введены генетические векторы, содержащие ген, ответственный за синтез глутаматдекарбоксилазы. Данный фермент снижает активность субталамического ядра. Вследствие этого он оказывает положительное терапевтическое воздействие. Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, на первую половину 2011 года методика практически не применяется и находится в стадии клинических исследований.

Лечебная физкультура

У больных могут развиваться суставные контрактуры в результате нарушения тонуса и гипокинезии, например, плече — лопаточный периартроз. Больным рекомендуется низкохолестериновая диета и низкобелковая диета. Для нормального всасывания леводопы белковые продукты нужно принимать не раньше, чем через час после приема лекарства. Показана психотерапия, рефлексотерапия.

Сохранение двигательной активности стимулирует выработку внутренних (эндогенных) нейротрансмиттеров. Ведутся научные изыскания по лечению паркинсонизма: это и стволовые и дофаминпродуцирующие клетки, и вакцина против болезни Паркинсона, хирургическое лечение — таламотомия, паллидотомия, высокочастотная глубинная стимуляция субталамическго ядра или внутреннего сегмента бледного шара и новые фармакологические препраты.

Народные средства

Без медикаментозного лечения больной обойтись не сможет. Методы народной медицины при болезни Паркинсона лишь незначительно облегчат его состояние.

• Пациенты часто страдают от нарушений сна; они могут пробуждаться неоднократно в течение ночи и ходить по комнате в полусонном состоянии. При этом они натыкаются на мебель и могут нанести себе серьезные травмы. Поэтому, пациенту, страдающему паркинсонизмом, следует создать предельно комфортную обстановку для ночного отдыха.
• Пациенту помогут ножные ванны с отваром папоротника. Для приготовления отвара нужно взять 5 ст. л. сухих корневищ, залить 5 литрами воды и кипятить не менее 2 часов. Остудите отвар и приготовьте ванну для ног.
• Уменьшить клинические проявления помогут смесь свежевыжатых соков листьев подорожника, крапивы и сельдерея.
• Травяные чаи готовятся из липового цвета, ромашки, шалфея или чабреца. Растения лучше брать по отдельности, добавляя к 1 ст. л. субстрата 1 ч. л. сухой травы пустырника для седативного эффекта. На 2 ст. л. лекарственного растения берут 500 мл кипятка и настаивают в посуде, укутанной полотенцем.

Перед применением любых средств из данной категории следует проконсультироваться с лечащим врачом!

Прогноз для жизни

Прогноз условно неблагоприятный — болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются наиболее быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели.

• На вторую половину 2011 года подавляющее большинство пациентов получает соответствующее лечение. Прогноз в данной группе лучше, по сравнению с больными, не получающими адекватной терапии. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет. Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна. Отмечено, что при относительно раннем развитии болезни Паркинсона быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства.
• Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность большинства больных значительно снижена.

Продолжительность жизни больных снижена. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности.

Профилактика

Для того, чтобы снизить риски возникновения болезни Паркинсона, следует придерживаться следующих профилактических мероприятий:

1. Своевременно диагностировать и лечить сосудистые патологии головного мозга, связанные с травмами или инфекциями. Таким образом удастся избежать дисфункции выработки дофамина.
2. Соблюдать сроки приема нейролиептических препаратов. Их можно использовать не более 1 месяца без перерыва.
3. Обращаться к врачу при обнаружении малейших признаков болезни Паркинсона.
4. Вещества, которые действительно в состоянии защитить нейроны — это флавоноиды и антоцианы. Их можно найти в яблоках и в цитрусовых.
5. Стоит беречь нервную систему путем избегания стрессов, вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой.
6. Все больше научных доказательств указывают на то, что у курильщиков и любителей кофейных напитков болезнь Паркинсона практически не встречается. Но это довольно специфическая профилактическая мера, которую не следует рассматривать в качестве рекомендации. К тому при обнаружении болезни нет смысла начинать курить или потреблять кофе, так как это никаким образом не влияет на течение патологических процессов. Тем не менее, при отсутствии противопоказаний, можно потреблять минимальные дозы натурального кофе на регулярной основе.
7. Полезно придерживаться диеты, которая богата витаминами группы В и клетчаткой.
8. Избегать контакта с вредными веществами, влияющими на развитие болезни, такими как марганец, угарный газ, опиаты, пестициды.

Новые исследования показывают, что ягоды способны оказать влияние на риски возникновения болезни.