Остеосаркома

Остеосаркома, что это такое? Причины и лечение
Остеосаркома — онкологическое заболевание, поражающее кости. Злокачественные клетки остеогенной саркомы создаются из костной ткани, другими словами, кости являются их основой, из которой болезнь активно разрастается. При обнаружении остеосаркомы больному ставится диагноз первичной формы злокачественного новообразования.

Если говорить о статистике заболеваний злокачественных опухолей скелета, то остеогенная саркома занимает 6 место и составляет 70%. Новообразование берет свое начало из мезенхимы, отвечающую за формирование кости, после чего распространяется на другие виды тканей костей: хрящевые, костные и фиброзные. Предпочитаемое место основания болезни — длинные трубчатые кости, но бывают и исключения, поражаются короткие и плоские кости конечностей.

Что это такое?

Остеосаркома — это первичная форма злокачественного новообразования костей. Она стоит на шестом месте среди всех злокачественных патологий и составляет практически 70% всех скелетных сарком. Опухоль берёт начало в кость-формирующей мезенхиме, которая в дальнейшем может перейти в костную, хрящевую или фиброзную ткань.

Причины возникновения

Моменты этиологического образования остеосаркомы костей пока изучены не до конца, хотя существует несколько факторов, которые способствуют их возникновению.

Остеосаркома может развиваться в костях, которые ранее получили облучение ионизирующей радиации во время лечения злокачественных или доброкачественных опухолей. Радиоиндуцированное заболевание костей, как правило, проявляется спустя три года от окончания облучения, в виде остеосаркомы. Некоторая роль в причинах определённых случаев злокачественной опухоли отводится канцерогенным анкилирующим агентам и антрациклинам. Кроме того, так как остеосаркома развивается в тех костях, которые сравнительно быстро растут и подвергаются физическим нагрузкам, то не исключают определённую роль этих нагрузок как предполагаемого фактора формирования остеосаркомы.

Иногда в анамнезе больных с остеосаркомой выясняются имеющиеся травмы. Однако они не считаются на сегодня прямой причиной в развитии этого заболевания. Хотя существуют предположения об их провоцировании аномалии, клетки которой уже имеются в организме.

Также считается, что многие патологии, такие как фиброзная дистрофия, хондромы, деформирующий остеоз, костно-хрящевые экзостозы могут трансформироваться в остеосаркому.

Классификация

Всемирная организация здравоохранения в зависимости от микроскопического строения опухолевых клеток выделяет такие типы сарком кости:

• классическая — является высокозлокачественной;
• мелкоклеточная — является высокозлокачественной;
• телеангиэктатическая — является высокозлокачественной;
• высокозлокачественная поверхностная — является высокозлокачественной;
• вторичная — обычно является высокозлокачественной;
• периостальная — является среднезлокачественной;
• низкозлокачественная центральная — является низкозлокачественной;
• параоссальная — обычно является низкозлокачественной.

В 80-90 % случаев у детей развивается классическая остеосаркома. Эта классификация сарком кости важна для составления наиболее эффективного плана лечения, учитывающего степень злокачественности новообразования.

Самые распространенные места локализации

Злокачественная опухоль в первую очередь поражает костную ткань длинных трубчатых костей. На все остальные виды костей приходится 20 % поражения. Остеосаркома бедра, т.е. бедренной кости, ее дистальный конец — самое распространенное место формирования опухоли. Заболевание образовывается в плоских костях, костях стоп, кистей рук, позвоночнике, черепе очень редко.

Зона метафиза кости ближе к суставу, именно здесь будет локализоваться новообразование. Но бывают и исключения, когда при заболевании метафиз остается не измененным, а поражается именно диафиз. Также врачи уже знают, где именно располагаются метастазы на той или иной кости, к примеру, если поражена кость бедра, то новообразование стоит искать в области дистального конца. При боли в большеберцовой кости поражается внутренний мыщелок, при плечевой — там, где располагается шероховатость в дельтовидной мышце.

Симптомы остеосаркомы

Как и большинство злокачественных новообразований, саркома кости на ранних стадиях проявляет себя неспецифическими и неярко выраженными симптомами. Вначале у взрослых, обычно ночью, появляются периодические тупые боли в зоне роста опухоли. Их возникновение никак не зависит от физической активности или положения тела. А характер болей напоминает болевой синдром при артралгиях, периартритах, ревматических миалгиях или миозитах. При этом в суставе, расположенном вблизи очага поражения, выпот, скапливающийся при воспалительных процессах, отсутствует.

С ростом новообразования болевой синдром становится более интенсивным и в патологический процесс вовлекаются и окружающие сустав ткани. Они становятся припухлыми и более теплыми, а на кожных покровах появляется сетка из мелких расширенных вен. Пораженный опухолью участок кости увеличивается в объемах, а при его пальпации появляется резкая боль. В некоторых случаях остеосаркома сопровождается лихорадочным состоянием.

При саркоме кости боль не ослабевает со временем, и даже обездвиживание конечности не приносит облегчения больному. При прощупывании на кости обнаруживается неподвижная, нечетко очерченная и плотная опухоль. Ее рост нарушает функции сустава и появляются его контрактуры. Со временем у больного выявляется атрофия мышц, остеопороз, новообразование распространяется на костномозговой канал, а боли становятся все более интенсивными. Он вынужден занимать в постели определенное положение, в котором они несколько ослабевают. При появлении опухоли на костях ноги у больного развивается хромота. На следующем этапе опухолевого процесса устранение болевого синдрома при помощи обычных обезболивающих становится невозможным и боли купируются только наркотическими средствами.

Метастазирование при саркоме кости может быть ранним и стремительным. Раковые клетки с током крови могут распространяться в различные органы. Иногда метастазы могут поражать почти все органы, но наиболее часто локализуются в головном мозге и легких.

Стадии остеосаркомы

Анализ гистологического типа, особенности роста и наличия метастазирования позволяют выделить стадии остеосаркомы:

• IА — опухоль высокой степени дифференцировки, не прорастает сосуды, не метастазирует.
• IВ — высоко дифференцированная неоплазия, выходящая за пределы кости, но не метастазирующая.
• IIA — опухоль низкой степени дифференцировки, но ограниченная и не метастазирующая.
• IIB — низко дифференцированная остеосаркома без метастазирования.
• III — характеризуется появлением метастазов без учета степени дифференцировки костной саркомы.

Для оценки риска и прогноза опухоли важно установить стадию патологии. С точки зрения клинико-анатомических особенностей остеосаркома может быть локализованной и метастатической. В первом случае она растет в одном месте, во втором — обнаруживаются метастазы. Такое деление в известной степени условно, ведь микрометастазы могут быть попросту не диагностированы.

Диагностика заболевания

Из-за схожести признаков опухоли с воспалительными процессами, в некоторых случаях производится неправильная диагностика, а, следовательно, и лечение назначается ошибочное. Диагностика остеосаркомы опирается на рентгенологические данные в совокупности с гистопатологическими критериями.

Осуществляется с помощью таких методик:

1. Рентгенологическое исследование. Дает крайне разнообразное представление о месторасположении и развитии опухоли. Показывает изменения костей и их элементов. Характерный признак, по которому в процессе рентгенологического исследования можно судить о развитии остеосаркомы — «треугольник Кодмена». Это своеобразная треугольная шпора или «козырек». К ним можно добавить и игольчатые спикулы, также свидетельствующие о развитии патологии.
2. Компьютерная томография. Помогает определить месторасположение опухоли точно, узнать ее размеры и распространение. Если при рентгенологии выявляются только макрометастазы по всему организму, то тут их можно рассмотреть более подробно — на уровне микрометастаз.
3. Морфологическое обследование. Биопсия, при которой происходит местное распространение опухолевых клеток, часто делает невозможным осуществление операции с сохранением органов. Из-за этого биопсию следует осуществлять хирургу, а еще лучше — трепанобиопсию. Она лучше ножевой биопсии тем, что позволяет защитить ткани рядом с опухолью.
4. Ангиография. Производится непосредственно перед началом операции. С помощью этого способа определяется, насколько сильно влияет опухоль на сосуды, свободны ли они от нее. Это влияет на общий объем операции. Если опухолевые эмболы просочились в сосуды, то сохранить органы при проведении операции не удастся.
5. Остеосцинтиграфия. Тоже помогает обнаружить очаги воспалений, находящиеся в костях. Проводится анализ содержания изотопа, применяемого при данной процедуре до начала и после завершения химиотерапии, что позволяет судить о ее результативности. Если в опухоли обнаруживается гораздо меньшие накопления изотопа, это свидетельствует о положительном гистологическом ответе патологии на лечение химиотерапией.
6. Магнитно-резонансная томография. Метод является наиболее точным, поскольку при нем видно отношение опухоли к окружающим тканям, а при химиотерапии видна результативность процесса лечения, и развитие событий при операции. Проведение МРТ происходит с применением специального вещества, накапливаемому по периметру и по площади опухоли — гадолиниума, обозначающем ее локализацию. При МРТ в современных клиниках используют новый метод, называемый DEMRI. Он состоит в захвате контрастного вещества, введенного при МРТ. Затем с помощью специального оборудования в процентном соотношении определяют наличие клеток онкологии до начала химиотерапии, и уже после, определяя этим гистологический ответ (реакцию) опухоли на терапию еще до начала операционного вмешательства.

Также обязательным является общий анализ крови, по его результатам можно узнать о остеосаркоме. Об этом будут свидетельствовать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, а в половине случаев — лейкоцитоз. Отмечается анемия, продолжающая прогрессировать на последних стадиях.

Чем лечить остеосаркому

Лечебный подход основывается на локализации образования, его стадии, рецидивах и прочих сведениях. В целом лечение остеосаркомы у взрослых осуществляется в такой последовательности:

1. Предоперационная химиотерапия, направленная на подавление микрометастаз в легочной ткани. Благодаря ей можно добиться уменьшения размеров опухоли. В ходе химиотерапии пациенту могут назначить следующие препараты: высокодозный Метотрексат, Ифосфамид, Адриабластин, Этопозид, Карбоплатин, Цисплатин.
2. Иссечение опухоли, которое зачастую позволяет сохранить большую часть кости. Ранее врачи прибегали к обширной операции, в ходе которой у пациента часто ампутировали пораженную опухолью конечность. Современные методы терапии позволяют произвести щадящее иссечение новообразования, при котором удаляют только часть кости. Удаленный участок заменяют пластиковым или металлическим имплантатом.
3. Послеоперационная химиотерапия, учитывающая полученные результаты предоперационной химиотерапии.

В некоторых особо тяжелых случаях, когда новообразование прорастает в нервно-сосудистый пучок, происходит патологический перелом или опухоль имеет очень большие размеры, врачам приходится удалять пораженную конечность. Современные методы лечения позволяют сохранять органы даже при наличии крупных метастаз, например, в легкие. Они просто удаляются хирургическим путем. В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно по какой-либо причине, пациенту может быть назначена лучевая терапия.

Использование современных подходов к лечению остеосаркомы, включающих различные виды химиотерапии и хирургическое вмешательство, позволяют добиваться очень хороших результатов. Благодаря этому процент выживаемости пациентов с таким диагнозом с каждым годом только повышается.

Прогноз

Зависит прогноз для жизни от многих факторов и до, и после лечения. На прогнозирование до начала прохождения курса лечения влияют:

1. Размеры и область распространения остеосаркомы.
2. Стадия злокачественной опухоли (локализованный вариант или уже с метастазами в другие органы).
3. Возраст и состояние здоровья больного.

После курса лечения прогнозы будут определяться результатами оперативного вмешательства и эффективностью химиотерапии. При существенном сокращении метастазов после химиотерапии и полном удалении злокачественной опухоли прогнозы более оптимистичны.

Раньше остеосаркому считали злокачественным новообразованием с самыми неутешительными прогнозами. Даже при тяжелых операциях, калечащих пациентов, ─ экзартикуляциях и ампутациях конечностей ─ пятилетний срок выживаемости преодолевали 5-10% больных.

С развитием медицинских технологий, предлагающих новые методы лечения с использованием операций, сохраняющих органы, шансы больных растут даже при метастазах в легких. Пятилетний рубеж выживаемости сегодня доступен 70% пациентам, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше — 80-90%.

В своих клинических исследованиях врачи-онкологи, к которым обращаются пациенты для консультации по поводу остеосаркомы, продолжают изучать воздействие новейших химиотерапевтических лекарств на фоне поддержки с помощью стволовых клеток, полученных из периферической крови, для паллиативного лечения, уменьшения боли, улучшения качества жизни.